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儿童“再障”不再是绝症 及时规范治疗比预防重要

2015-06-23 来源: 责任编辑: 点击:

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  提到儿童再生障碍性贫血,可能人们眼前会浮现出一张张稚嫩、痛苦、无助的面孔。从世界范围看,再生障碍性贫血的年发病率为百万分之二,儿童青少年群体是高危人群之一。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童1—3个,而亚洲国家因为种族及环境的因素发生率较高,其中约有70%的病童并无明确病因。流行病学研究结果表明,中国该病患者发病率为3.3/100万人/年至9.1/100万人/年。

  为了让更多家庭关注、了解这一疾病,找到适合自己的治疗途径。

  近日,首都儿科研究所附属儿童医院血液科主任师晓东、中国人民解放军空军总医院血液病科科室副主任闫洪敏及首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心副主任医师苏雁教授就此话题进行解读,。他们强调,再生障碍性贫血已不是绝症,如果患者接受及时、规范的治疗,治愈率可达80%—90%。在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率会更好。因此,及时规范的治疗比预防更重要。

  儿童高发威胁生命

  再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种罕见的、可能威胁生命的自发性疾病,多发生少年儿童。该病以全血细胞减少及由其导致的贫血、出血和感染为特征,且发病率有地域差异性。师晓东表示,再生障碍性贫血隐蔽性高、骤然转危率大,然而公众对此却知之甚少,很多幼小生命就在惶恐和辗转中消逝。该病在发病初期表现得“沉默不语”,尽管已经出现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,但一般很难察觉。然而,一旦疾病急速进展,便具有极大的杀伤力,患者会出现严重贫血、皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群。在某种程度上,再生障碍性贫血比一般血液病对人类的危害更大,甚至超过急性白血病等其他造血系统疾病。

  师晓东说:“再生障碍性贫血患者一旦延误治疗时间,20%会转成重型患者,两年内将死于感染或出血性并发症。”因此,及早发现是患者远离生命威胁的关键。

  “再障”并非遗传病

  在人体中,骨髓相当于制造血细胞的工厂,其功能是造血。再生障碍性贫血,是指各种原因引起的骨髓造血功能障碍导致不同程度的血细胞减少的疾病,常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。闫洪敏介绍,极少数患者是先天性的,绝大部分为出生后获得,并非遗传病,对后代没有影响。可能由环境污染、接触有毒化学物质、病毒感染或使用某些药物等引起,但70%以上患者发病原因不明,发病与自身免疫功能紊乱密切相关。

  据了解,目前患者和亲友对该病的认识容易走两个极端——要么认为再生障碍性贫血就是白血病,没治了;要么认为此病就是一般“贫血”,不治、慢慢治也无所谓。

  实际上,根据血细胞减少的严重程度不同,该病可分为重型(包括极重型)“再障”和非重型“再障”,并非“没得治”,也并非“无所谓”。而患者和家属对该病认识的误区,往往就在于对不同类型“再障”的认识错位。

  起病急的重型,可能在3至6个月内就夺去生命,然而医学界现在已找到成熟的治疗方法,只要及时、规范治疗,10年生存率可达百分之七八十,年轻人的治疗效果更好。

  “再障”与白血病症状混淆

  苏雁说,再障识别率低、误诊率高,是目前在中国遇到的突出问题。造成这一问题的原因主要有以下两点。首先,该病初期症状与白血病相似,易与白血病混淆;其次,易发人群年龄小,难以自发表达和识别病情,因此,给及时就医治疗带来困难。

  “再障”早期症状包括由血小板减少引起的易发淤斑或黏膜出血;由贫血引起的疲劳和劳力性呼吸困难,从而导致活动力降低;在该病重型患者中,会迅速出现发热、牙龈出血以及危及生命的感染。

  此外,该病的临床病程差异较大,与病情的严重程度和全血细胞减少持续时间有关,它可能在几天内突然发作,也有可能经过数周或数月才缓慢表现出来,病情可能会进一步加重,也可能在几年内保持稳定。因此,对于易发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗非常重要。

  儿童患者治愈率更高

  目前,我国的再障诊断和治疗技术日趋成熟,该病已不再是绝症,但晚治和乱治易导致患者死亡。师晓东表示:“如果患儿接受及时、规范的治疗,治愈率可达60%至70%,在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率会更好。”

  目前,我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法,推荐作为重型“再障”的标准治疗方法。

  有关专家共同呼吁,只要及时诊断和早期规范治疗,患者都有机会重获新生。患者在与再生障碍性贫血抗争,需要社会各方爱心携手,对患者家庭给予从疾病认知到治疗信心等多方面的支持,不要放弃任何一个生命。

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